L’hyperplasie congénitale des glandes surrénales (HCS)… mais qu’est ce que c’est que cette maladie inconnue???

Cette maladie est une anomalie génétique rare, elle est due à un trouble de fonctionnement des glandes surrénales. Jusque là c'est facile...

Les glandes surrénales sont deux petites boules situées au-dessus des deux reins et qui fonctionnent en parallèle avec le cerveau. Elles produisent des hormones essentielles à notre fonctionnement. Entre autre, l'aldostérone qui intervient dans la régulation des mouvements de l’eau et du sel dans le corps humain, et le cortisol qui joue un rôle essentiel dans le métabolisme des sucres, dans la lutte anti-fatigue et la gestion du stress.


 hyperplasie des surrénales signifie que la glande surrénale s’est hypertrophiée suite à une activation excessive de celle-ci.
 Congénitale  indique que l’enfant naît avec sa maladie.

Cette affection qui touche un enfant sur 15.000 peut être à l’origine d’une déshydratation, de troubles de la croissance osseuse, d’une puberté précoce, et engendre des maux de ventre et des maux de tête récurrents...

 

Un traitement hormonal adapté va permettre de faire face à ces troubles et d’en éviter les conséquences néfastes.

Nos enfants sont traités depuis trois ans et sans oubli, ou sans accident, ils ont une vie presque normal... ils ne sont pas «malades».

Mais il faut savoir qu'à l'heure actuelle, il n’existe pas de traitement qui permette de guérir l’HCS.

Une prise quotidienne des hormones manquantes:

Le traitement hormonal dit «de substitution» qui est mis en place actuellement a pour but d’éviter les conséquences fâcheuses.
Il consiste à donner des hormones synthétiques substitutives aux hormones déficitaires afin de réguler la production des hormones naturelles par les glandes surrénales et ainsi freiner celles fabriquées en excès.
Certaines de ces hormones permettent également de compenser, si cela est nécessaire, les pertes d’eau et de sel.
On parle de deux hormones:
1 l’hydrocortisone® (glucocorticoïde) donnée sous forme de comprimés, en trois prises par jour,
2 la fludrocortisone, sel (chlorure de sodium) prescrit sous forme de gélules aussi, en une prise

Le traitement doit être suivi avec rigueur, selon trois principes :
* Le traitement doit être adapté à chacun. Nos enfants ne prennent pas la même dose de médicament...
La dose de chaque médicament doit être ajustée régulièrement par l’endocrinologue pédiatre en fonction du résultat des contrôles biologiques répétés au moins tous les deux/trois mois et de l’examen clinique : prises de sang, surveillance de la taille, du poids, du développement pubertaire...

* Le traitement doit être pris quotidiennement. Il se fait par trois prises, à 7h30, à 15h30 et à 20H30, en trois doses différentes, en fonction de la production naturelle des surrénales chez un enfant sain
* Le traitement hormonal substitutif doit être poursuivi toute la vie... et dans n'importe quelles circonstances!!

 

Les facteurs susceptibles de déclencher un accident aigu: (voir urgences)
La chaleur ou le froid excessif, une fièvre, des crises de vomissements, une intervention chirurgicale, un accident, un choc violent (physique ou émotionnel), ...
Il est alors prudent d’augmenter temporairement les doses de médicaments et au besoin de faire une injection intra-musculaire

(ou de donner un suppositoire de «Solucorteff») produits que les enfants ont en permanence sur eux ou pas loin (secrétariat de l’école, à la maison, trousse de secours, sac de sport…). Ne jamais accepter qu’ils aient une anesthésie si ce n’est pas indispensable et toujours faire une injection préventive de Solucorteff avant l'anesthésie.

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